患者，女，26岁，发作性发烧6年

【所属科室】

脊髓外科

【基本资料】

病人，女，26岁

【主诉】

之中风性痉挛6年

【现病通史】

病人于6年此前年无明显有鉴于此浮现失神，双眼发直，伴有不独立自主压碎，双手不独立自主运动，意识不清，持续大约1分钟右右加重，此返回我院就诊，行脑电安全检查及头部ＣＶ安全检查，考虑为病症，并发现颅内有上标，劝告其半年后复查。之此前吗啡治癫灵，之中风频率1个年末之中风大约1-2次。此后之中风此前心态头晕，随后病症之中风，时伴有小便发烧。既往通史：16岁痉挛病通史1次，否认较热气眩晕通史、头部外伤通史及颅内感染通史。

【底片图片】

【底片乏善可陈】

右侧而立眼窝顶叶脑回硬化，脑洼变浅，灰胶质界线不清，椭圆形再加长T1再加长T2讯号，FLAIR椭圆形再加较高讯号，DWI椭圆形再加较高讯号，ADC图椭圆形等讯号。右侧侧腹膜后角旁见鳞状都为极其讯号，与外周讯号原则上。【术后病理理应】

右眼窝枕交界处：相原则上局灶神经节外阴，伴外周乳癌，硬质角质层细胞膜血管发育畸形，视网膜构造失常，依赖于辐射线状的层状构造不好和抛物线朝著上的构造不好，灰胶质图标界线不清，大量的不早熟的小脊髓元及肥大的圆形脊髓元及异形脊髓元。胶质内见一灰色鳞状，最大径0.5cm，角立体化硬质角质层细胞膜血管发育畸形，其下脑实际内灶状出血。【上例深入研究】

上例病人为女性，长期病症病通史。MRI上乏善可陈为右侧大脑半球的外周硬化，灰胶质界线不清伴脑洼变浅，无上标现像、无水肿，底片上支持较高讯号DFFCD。右侧侧腹膜后角旁鳞状都为极其讯号，与外周讯号原则上。但病理上硬质角质层细胞膜发育畸形MRI得以捕捉到到。【确诊小结】

局灶神经节外阴（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等同1971年首次在病症病人切除的神经组织标本之中发现。FCD病人的角立体化脑神经节构造失常，可浮现极其脊髓元和囊状细胞膜，并有相同较高度的胶质内乳癌脊髓元、胶质立体化脊髓拉伸存量减少和质子立体化性脊髓囊状增生。

FCD的病理学病人和分DF参照全球性领域较广泛应用的Palmini等提出的准则进行。在药物难治性局灶性病症之中，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的病人价值实际，底片病人主要依靠MRI。FCD的罕见乏善可陈为局灶性神经节硬化、灰胶质疆界不清、神经节／神经节下胶质T2WI／FLAIR较高讯号、脑回增宽及脑洼走形极其，这些乏善可陈有时不会同时浮现，其之中神经节硬化、灰胶质界线不清、神经节下胶质极其讯号是FCD的不可或缺征象。FCD的MR底片相反结构上多都为，发炎部位冠状动脉可椭圆形片状、条状、楔形或沿灰胶质交界处走行的曲线状较高讯号，可伴或不伴外周乳癌。FCD分为3DF：辐射线带DF、较高讯号DF及间歇性DF。辐射线带DFFCD可见神经节下胶质极其讯号从神经节向侧腹膜横跨，并逐渐变细，椭圆形尖端直指腹膜的楔形或漏斗状。辐射线带状极其讯号的病理基础是冠状动脉胶质过渡到不好，散在一些热气球都为细胞膜。较高讯号DFFCD可见神经节／神经节下胶质的较高讯号影，但没有直指腹膜的辐射线带征。上例病人属于此DF。间歇性DFFCD则有神经节T2WI／FLAIR间歇性较高讯号和(或)神经节硬化，没有神经节下较高讯号浮现。较高讯号DF是FCD最罕见的MRI乏善可陈类DF。这种T2WI／FLAIR较高讯号的病理基础是胶质内浮现乳癌脊髓元、极其脊髓囊状细胞膜、胶质过渡到障碍及胶质立体化拉伸存量减少。

需要与都有疾病识别：（1）较低级别囊状瘤，多见，多慢性非典DF，头痛头晕罕见，底片乏善可陈时常毗邻视网膜及视网膜下，轻度上标现像，再加长T1再加长T2讯号，弥散不受限，增强读取无弱立体化或轻度弱立体化，其之中少突囊状细胞膜瘤可见钙立体化，更易识别。（2）胚胎外阴性脊髓角质层，青少年多发，病症非典DF罕见，底片乏善可陈时常毗邻而立脑部视网膜或视网膜下，倒“楔”或“锥”DF，囊实集中于，轻度弱立体化或不弱立体化。（3）鳞状性硬立体化，多发室管膜下鳞状、多发神经节鳞状、室管膜下巨细胞膜星形细胞膜瘤，CT上可见钙立体化；其发炎也与FCD相同，伴有过敏或黏膜症状，皮脂腺瘤、病症和超常较低下非典型征为其外观上，并不一定二者容易识别。