科普挂：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

均周T细胞会霍奇金(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是举则有来说起源于胸腺后T白血球会或成熟NK细胞会表征疾疾。在欧美各南部约占去非莫顿霍奇金的 10-15%左右，而我国为21.4%左右[ 1-2]。相较于其它类型式霍奇金，PTCLs的存活率仍较少，这使其诊断与疾患非常具有挑战性。其中均周T细胞会霍奇金非称作型式（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）临床表现分数系统还包括IPI和PTCL-NOS临床表现指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

临床表现评估

世界性临床表现分数（International Prognostic Index, IPI）用作PTCLs的风险评估，与总生存能力（Overall Survival, OS）特别，分值越高，临床表现越差。

Ann-Arbor分期

霍奇金的分期系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修定）分期系统：

Ⅰ期：侵及一个腹腔区里（Ⅰ），或侵及一个实体的腹腔均肾脏或手部（ⅠE）；

Ⅱ期：在腰膈的边上，侵及二个或更是多的腹腔区里（Ⅱ）或均加基本上侵人犯一个合均肾脏或手部（ⅡE）；

Ⅲ期：受侵人犯的腹腔区里在腰膈的正中（Ⅲ）或均加基本上侵人犯一个合均肾脏或手部（ⅢE）或小肠（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：IgA或播散人犯一个或更是多的合均肾脏，同时伴有或不伴有腹腔侵人犯。[3]

PTCL相似共通点

均周T细胞会霍奇金不是一种疾疾，而是举则有来说疾疾，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)形态学系统[4]将PTCLs划总称4个子类：腹腔型式、合均型式、白血疾型式和黏膜型式，总计25个以上共通点（具体参见文末2016WHO形态学T细胞会）。PTCLs在男性和成年人中更是为相似，尽管临床表现因具体类型式而有不同，但PTCLs临床表现多半很低，在某些PTCL 共通点中，5年生存能力可能低至7%。入院或难于疾患的患者往往正处于临床表现差的高风险之中[5]。

目前临床来得关注的几个相似的PTCLs共通点有：

1

均周T细胞会霍奇金非称作型式（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最相似的结核共通点。PTCL-NOS并不是实体疾疾，而是举则有来说不能原属其他PTCLs的表征疾疾。PTCL-NOS还包括三种共通点，分别过表达GATA3，TBX21和细胞会毒基因。

2

毛细血管致病母细胞会T细胞会霍奇金（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB疾毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、人类文明疱疹疾毒（human herpesvirus，HHV）、 人类文明致病疾毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和真菌感染有关，且这些感染可能与致病失调有关。

3

在在变性大细胞会霍奇金（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以总称系统地在在拉长、黏膜原发在在拉长及植入物特别性在在拉长。系统地在在拉长可总称ALK感染性和ALK同义。ALCL的主要特色是细胞会呈现高度表征且几乎全部表达CD30抗原，致病环境因素可以是T细胞会表达或者非T非B细胞会表达。

PTCLs主要共通点存活率占去比因南部而异，原发于腹腔的PTCLs以东欧最相似，其中PTCLs-NOS占去34%，AITL占去28%，ALK+ALCL占去6%，ALK-ALCL占去9%，而在亚洲区里原发于腹腔均的PTCLs更是相似，韩国以人类文明T白血球会疾毒-1型式（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）特别的T细胞会白血疾/霍奇金(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)都以，而亚洲区里非韩国各南部以合均自然杀伤或T细胞会霍奇金(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)都以，在北欧，由于人类文明白细胞会抗原配子特别头部疾疾存活率较少，所以肠道疾特别T细胞会霍奇金(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生更是频繁[5]。

2016海外版WHO T细胞会形态学

（※：与2008 WHO形态学的共同点；红体读音：临时形态学）[6]

参考资料

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]蔡芦田等.中国人霍奇金共通点分布:国内多中心个案10002 则有统计分析.诊断学理论与实际.2012;11(2):111-115

[3]霍奇金照护规范（2020年海外版）

[4]中国人临床学会(CSCO)霍奇金照护简介2021海外版