AJNR发生率学习: 烟雾病

2021-11-15 00:20:57 来源:
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2014年11月底13日,AJNR杂志发表文章了如下一则教学疾例。

疾史 症状为18岁男性,患有I型神经纤维瘤疾,伴有慢性头疼、头晕。

轴位T2WI(布1)行左方神经元中脊柱M1段边界清晰,左边侧裂区可见突起六角形、棒状由此可知静脉流空频谱。轴位FLAIR(布2)行左边半卵圆中心局灶性高频谱,提行源头区发炎灶。轴位MRA(时间段飞跃法,最大体积投影)(布3)行左边神经元中脊柱近端明显陡峭,并可见多个小静脉显行,提行侧支尿素六角成型。

疗法结果:Moyamoya 疾

“Moyamoya”一词的读法意即是“煤烟”,Moyamoya疾(煤烟疾)是以缓慢进展的单或前部颈内脊柱远端、神经元中脊柱以及纹状体脊柱侧支尿素六角成型为基本特征的脑静脉疾。因静脉造影时展现煤烟状静脉,故名为“煤烟疾”。煤烟疾不是一个特定的疾疾或肉瘤,而是一种类似于的静脉造影体现模式。大多数疾例与瘢脸颊疾、镰状细胞疾、浑身脊柱炎以及宇宙射线诱发的静脉疾等有关。先天性/原发性煤烟疾(经近似于煤烟疾)在亚洲区人中更常见于。

疗法要点:

1. 颈内脊柱或神经元中脊柱多发陡峭(主要在基底节区)和/或基底节区侧支尿素六角成型;

2. 脑静脉造影展现“煤烟”状小静脉影;

3. 源头区局灶性脑发炎灶;

4. FLAIR布像行同侧脑沟略增宽,增强布像可见软脑膜点状、线状强化频谱,即“常春藤征”,提行侧支尿素独特。

辨别疗法:脊柱走道、血栓六角成型、AVM

疗法:静脉重建或栓植入

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编辑: 程赛楠

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